Признак (знак) Макардла — это характерная мышечная слабость, поражающая пациентов с заболеваниями спинного мозга, впервые был отмечен более 30 лет назад. Макардла — первооткрыватель симптома —был профессором неврологии в Лондоне, и одному из его пациентов с прогрессирующим рассеянным склерозом нужно было вытягивать шею, поднимая подбородок, и тем самым наклонять голову назад, чтобы поддерживать устойчивую походку.
Согласно одному из исследований, походка нарушается из-за мышечной слабости, обусловленной обратимым блоком проведения импульсов по кортико-спинальным трактам. Данный блок возникает вследствие растяжения спинного мозга при сгибании в шейном отделе, а также вероятно обусловлен компрессией и/или ишемией зон демиелинизации на фоне спондилеза.
С тех пор (прошло более 30 лет) знак Макардла не был исследован в качестве показателя множественного склероза, говорит Брайан Вайншенкер, доктор медицины, невролог клиники Mayo Clinic.
Доктор Вайншенкер и его коллеги из клиники Майо и двух других учреждений провели исследование по знаку Макардла несколько лет назад, и теперь опубликовали результаты, которые указывают на то, что этот знак совершенно специфичен именно для рассеянного склероза (G35) и имеет «потенциальную диагностическую ценность для РС в определенных клинических ситуациях».
Доктор Вайншенкер, который наблюдал и проверял наличие симптомов Макардла с 1980-х годов, говорит, что подавляющее большинство пациентов с РС, у которых проявляются признаки Макардла, не знают, что поднимают голову, вытягивая шею, чтобы устранить двигательную слабость, пока внимание к этому симптому не привлечет невролог.
«Большинство пациентов с рассеянным склерозом и/или у которых есть заболевание спинного мозга, а это большинство пациентов с РС, испытывают заметное изменение силы мышц, которое уменьшается или увеличивается при сгибании головы. Это явление не выявляется регулярно у пациентов с любым другим заболеванием спинного мозга», — говорит Доктор Вайншенкер.
«Насколько мне известно, это наблюдение при систематическом исследовании большого количества пациентов с рассеянным склерозом и контрольными группами является уникальным и оригинальным — систематического исследования различий между силой при разгибании шеи и сгибании не проводилось для наблюдения за Макардлом», — говорит доктор. Вайншенкер, главный исследователь исследования.
Исследователи использовали динамометрический инструмент, который преобразует движения в электрический сигнал, чтобы записать силу мышц-разгибателей пальцев в качестве меры знака Макардла. В исследование были включены 52 пациента с рассеянным склерозом, 24 с другими типами заболеваний спинного мозга, которые часто путают с рассеянным склерозом, и пять с повреждениями нервов на руках, которые были оценены в клинике Майо в 2016 и 2017 годах. Также была включена контрольная группа в 25 здоровых пациентов.
Исследователи разработали протоколы для тестирования и измерения силы разгибателей пальцев, сначала с вытянутой шеей (голова наклонена назад), а затем с согнутой шеей (голова наклонена вперед). Каждый пациент прошел несколько испытаний.
При клиническом осмотре, по крайней мере, некоторая повышенная слабость при сгибании шеи была обнаружена у 42 участников с рассеянным склерозом, у 10 — с другими типами миелопатии, и у одного человека, кто был в остальном здоров. Но при использовании точных измерений динамометрического элемента было обнаружено, что снижение силы на 10% или более (снижение у более чем 50% наблюдалось у некоторых пациентов) наблюдалось исключительно у пациентов с рассеянным склерозом. То есть где-то 65% больных рассеянным склерозом имеют знак Макардла, но могут даже не догадываться об этом, а их неврологи тоже не замечают этот «забытый» симптом.
«Мы смогли подтвердить в этом слепом исследовании (без знания диагноза пациентом, работающим с записывающим устройством), что знак Макардла был замечен исключительно у пациентов с РС, а не у пациентов, которые могли ошибочно диагностироваться с РС и вместо этого имели разные заболевания спинного мозга или другие причины », — сказал доктор Вайншенкер, который почти 30 лет занимается исследованиями рассеянного склероза в клинике Майо.
Признак Макардла наиболее очевиден у пациентов с рассеянным склерозом, которые имеют большую степень слабости мышц и более высокий уровень инвалидности. Для этого исследования исследователи не изучали достаточное количество пациентов, чтобы точно определить взаимосвязь между уровнем инвалидности, стадией рассеянного склероза или продолжительностью заболевания и наличием знака Макардла. Тем не менее, признак Макардла также был обнаружен у пациентов с легкой степенью инвалидности и у одного пациента с одиночным очагом в спинном мозге.
«Обнаружение этого признака повышает вероятность того, что у пациента с заболеванием спинного мозга причиной является рассеянный склероз. Это делает возможным распознавать и отличать РС от других заболеваний спинного мозга и обеспечивать соответствующее лечение», — говорит доктор Вайншенкер, получивший премию Dystel за выдающиеся исследования по рассеянному склерозу от Американской академии неврологии в 2011 году.
В дополнение к измерению мышечной силы исследовательская группа использовала электромиографию для анализа и оценки влияния положения шеи на мышечную активность. Результаты все же должны быть подтверждены более обширным исследованием, и хотя знак Макардла может быть надежным маркером рассеянного склероза, он не заменит магнитно-резонансную томографию и другие устоявшиеся критерии диагностики рассеянного склероза.
«Данные предполагают уникальный биомеханический и неврологический биомаркер, который обладает высокой специфичностью и чувствительностью», — говорит Натан Шилати, доцент физиологии в Медицинском научном колледже клиники Майо, который помогал с биометрическим тестированием. По словам Шилати, тестирование и оценки могут быть легко воспроизведены в других медицинских центрах.
Хотя исследование не было сосредоточено на патофизиологии признака Макардла, доктор Вайншенкер говорит, что это может быть результатом блока проводимости, который возникает у пациентов с рассеянным склерозом. Пациенты с выраженным признаком Макардла могут хорошо реагировать на препараты, которые доступны для лечения проблем с блоком проводимости — дальфампридин — блокатор калиевых каналов, который используется для улучшения проводимости в демиелинизированных нервах, чтобы улучшить способность пациентов с рассеянным склерозом ходить.
Знание о знаке Макардла также можно использовать, чтобы рекомендовать физическую реабилитацию, в которой будет задействована шея. По словам доктора Вайншенкера, результаты исследования были обнадеживающими после десятилетий наблюдения за признаком Макардла у его пациентов.
«Иногда можно задаться вопросом, является ли тонкая разница в силе со сгибанием шеи реальной или воображаемой, поэтому систематическая демонстрация того, что мы можем измерить это явление, подтверждают мои наблюдения за все эти годы. Это обеспечивает базу фактических данных, которые нам необходимы для движения вперед и изучения значимости этого признака для диагностики, прогнозирования ответа на лекарства и даже для выбора пациентов, которые являются хорошими кандидатами для исследований ремиелинизации», — говорит доктор Вайншенкер.